Hernia diafragmática congénita

La hernia diafragmática congénita (CDH) es una malformación congénita (el defecto de nacimiento) del diafragma. El tipo más común de CDH es una hernia de Bochdalek; otros tipos incluyen la hernia de Morgagni, diafragma eventration y defectos del tendón centrales del diafragma. La malformación del diafragma permite que los órganos abdominales empujen en la formación del pulmón apropiada.

CDH es una patología que amenaza la vida en niños y una causa de muerte principal debido a dos complicaciones: hypoplasia pulmonar e hipertensión pulmonar. Los expertos discrepan en la importancia relativa de estas dos condiciones, con un poco de concentración hypoplasia, otros en la hipertensión. Los recién nacidos con CDH a menudo tienen la angustia respiratoria severa que puede ser amenazas de la vida a menos que no tratado apropiadamente.

Tipos de hernia diafragmática congénita

Hernia de Bochdalek

La hernia Bochdalek, también conocida como una hernia diafragmática postero-lateral, es la manifestación más común de CDH, explicando más del 95% de casos. En este caso la anormalidad del diafragma es caracterizada por un agujero en la esquina postero-lateral del diafragma que permite el paso de las vísceras abdominales en la cavidad del pecho. La mayoría de hernias de Bochdalek (el 80-85%) ocurre en la izquierda del diafragma, una proporción grande de los casos restantes ocurren en la derecha, y una pequeña fracción es bilateral, es decir, dejada - y defectos colindados por el derecho.

La hernia de Morgagni

Este defecto anterior raro del diafragma variablemente se refiere como Morgagni, retrosternal, o hernia parasternal. Explicando aproximadamente el 2% de todos los casos CDH, es caracterizado por herniation a través del foramina de Morgagni que se localizan inmediatamente contiguos al proceso xiphoid del esternón. La mayoría de hernias ocurre en la derecha del cuerpo y es generalmente asymptomatic; Sin embargo los recién nacidos pueden presentar la angustia respiratoria en el momento del nacimiento similar a la hernia de Bochdalek. Además, las infecciones del pecho recurrentes y los síntomas gastrointestinales se han relatado en aquellos con la hernia de Morgagni antes no diagnosticado. En individuos asymptomatic laparoscopic reparación quirúrgica todavía se recomienda como están en peligro de un intestino strangulated.

Diafragma eventration

El diagnóstico de eventration diafragmático congénito se usa cuando hay desplazamiento anormal (es decir elevación) de la parte o todo el diafragma por otra parte intacto en la cavidad del pecho. Este tipo raro de CDH ocurre porque en la región de eventration el diafragma es más delgado, permitiendo las vísceras abdominales sobresalir hacia arriba. Esta aclaración se piensa ocurrir debido a muscularisation incompleto del diafragma y se puede encontrar unilateralmente o bilateralmente. Las formas menores del diafragma eventration son asymptomatic, sin embargo en casos severos que los niños presentarán la angustia respiratoria similar a la hernia de Bochdalek.

Pathophysiology

Implica tres defectos principales.

Morbosidad y mortalidad

La Hernia Diafragmática congénita tiene una tasa de mortalidad del 40-62%, resultados siendo más favorables en ausencia de otras anormalidades congénitas. Los precios individuales varían enormemente dependiente de factores múltiples; talla de hernia, órganos defectos de nacimiento implicados, adicionales o problemas genéticos, cantidad de crecimiento del pulmón, edad y talla en el momento del nacimiento, tipo de tratamientos, cronometraje de tratamientos, complicaciones como infecciones y carencia de función del pulmón.

Presentación y diagnóstico

Esta condición a menudo se puede diagnosticar antes de que el nacimiento y la intervención fetal pueden ayudar a veces, según la seriedad de la condición.

Los niños nacidos con la hernia diafragmática experimentan el fracaso respiratorio tanto debido a la hipertensión pulmonar como debido a hypoplasia pulmonar. La primera condición es una restricción de flujo sanguíneo a través de los pulmones pensados ser causados por defectos en el pulmón. Hypoplasia pulmonar o el volumen del pulmón disminuido directamente se relacionan con la presencia de órganos abdominal en la cavidad del pecho que hace que los pulmones sean con severidad de tamano insuficiente, sobre todo en el lado de la hernia.

Los precios de supervivencia para niños con esta condición varían, pero han estado aumentando generalmente a través de avances en la medicina neonatal. El trabajo se ha hecho para correlacionar precios de supervivencia a medidas del ultrasonido del volumen del pulmón comparando con la circunferencia principal del bebé. Esta cifra conocida como el pulmón encabezar proporción (LHR).

Un pequeño porcentaje de casos va no reconocido en la adultez.

Tratamiento

El primer paso en la dirección es la colocación del tubo orogastric y asegurar la vía aérea (intubation). El bebé por lo general inmediatamente se colocará en un ventilador.

ECMO se ha usado como la parte de la estrategia de tratamiento en algunos hospitales.

El diafragma eventration típicamente se repara thoracoscopically, por una técnica llamó plication del diafragma. Plication básicamente implica un plegado del diafragma eventrated que se sutura entonces a fin de “tomar el flojo” del tejido del diafragma excedente.

Véase también

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